Maladie de Preiser

La maladie de Preiser est une pathologie rare découverte en 1910 affectant un os du carpe, région située au niveau du poignet. Dans cet article, découvrez les multiples symptômes de la maladie de Preiser, ainsi que les méthodes de diagnostic et les traitements adaptés à cette pathologie.

La maladie de Preiser est une pathologie du poignet caractérisée par une nécrose aseptique d’un os du carpe. Le carpe étant une région du poignet constituée de 8 os séparés en 2 rangées après les 2 os de l’avant-bras. De petites artères permettent à ces osselets de recevoir constamment un apport sanguin nutritif. Cependant, lorsque cet apport devient déficient, l’os « souffre » et finit progressivement par mourir (nécrose) : c’est la maladie de Preiser. Le scaphoïde et le semi-lunaire sont les os les plus sujets à cette pathologie. L’atteinte du semi-lunaire est appelée maladie de Kienbock.

Comme tous les os et les tissus en général de notre corps, les os du carpe subissent un vieillissement de leurs cellules qui sont ensuite reconstruites grâce à l’apport sanguin nutritif. En revanche, lorsque cet apport sanguin n’est pas assez important, l’équilibre cellulaire est rompu et la nécrose se développe. Les causes principales de la maladie de Preiser sont encore mal connues, mais ne proviennent pas d’un traumatisme comme pour la pseudarthrose. Les jeunes personnes sont les plus touchées par cette pathologie.

Les personnes atteintes de la maladie de Preiser souffrent de douleurs au niveau du poignet en amont du pouce. Avec le temps, la perte de force de serrage s’installe et les gestes du quotidien deviennent plus compliqués. La maladie de Preiser comporte donc différents stades :

• Stade 1 : stade initial de la pathologie, l’os atteint ne présente aucune déformation ;
• Stade 2 : l’os atteint ne présente pas de déformation, mais des altérations sont visibles à l’intérieur de celui-ci (principalement au niveau du pôle proximal près du radius) ;
• Stade 3 : l’os nécrosé perd sa forme et se fragmente ;
• Stade 4 : l’os s’effondre intégralement et l’arthrose est clairement visible.

Examen clinique

L’examen clinique sert à identifier la zone source de douleurs pour le patient. Pour cela, le médecin manipule avec différentes techniques le poignet. Cependant, la maladie de Preiser pouvant être facilement confondue avec une pseudarthrose du scaphoïde, des examens d’imagerie s’avèrent nécessaires.

Examen(s) d’imagerie

Pour cette pathologie, l’examen radiologique standard de face et de profil du poignet est primordial afin de ne pas confondre la pathologie avec une pseudarthrose du scaphoïde. Une IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) est également réalisée pour définir l’étendue des lésions. Enfin, un arthroscanner permet de déterminer avec précision l’état de la structure osseuse et du cartilage du scaphoïde et du radius. Ces différents examens permettent ainsi au médecin d’orienter le choix du traitement approprié.

La maladie de Preiser est une pathologie douloureuse et incapacitante pour le patient. Non traitée, l’évolution naturelle de cette maladie tend vers une augmentation des douleurs, une perte de mobilité du poignet, une dégradation certaine de l’os nécrosé, et le développement d’une arthrose. Il est donc primordial de prendre en charge chirurgicalement la maladie de Preiser.

Traitement médical

Il n’y a pas de traitement médical pour cette pathologie, la chirurgie est donc la seule solution pour traiter la maladie de Preiser.

Chirurgie

Bien que la seule technique fût pendant plusieurs années de retirer intégralement le scaphoïde, de nos jours, 2 principales méthodes sont utilisées par les chirurgiens :

• La méthode conservant le scaphoïde : relativement complexe à réaliser mais donnant de très bons résultats, cette méthode consiste à réaliser une greffe osseuse au niveau du scaphoïde à l’aide d’un greffon le plus souvent vascularisé ;
• Les méthodes supprimant le scaphoïde. 2 techniques permettent de traiter la maladie de Preiser en retirant le scaphoïde :
  • la résection de la première rangée des os du carpe : le chirurgien retire la première rangée d’os du carpe et fait en sorte que la deuxième rangée s’articule avec l’extrémité distale du radius ;
  • le remplacement de l’os nécrosé par une prothèse : le scaphoïde est retiré et remplacé par une prothèse artificielle en silicone.

Convalescence et rééducation

Suite à l’intervention, le poignet est immobilisé à l’aide d’une attelle. La rééducation est ensuite mise en place progressivement. Rapidement après l’opération, le poignet du patient est mobilisé grâce à des mouvements de petite amplitude et des massages peuvent être réalisés. Entre 60 et 90 jours après l’intervention, la mobilisation du poignet est à la fois active et passive et un travail isométrique des fléchisseurs et des extenseurs du poignet est réalisé. Entre 4 à 6 mois après l’intervention, la mobilisation active et passive est accentuée et le renforcement musculaire est mis en place.

Risques et complications

Comme pour toute intervention chirurgicale, la chirurgie de la maladie de Preiser comporte des risques rares mais non négligeables par le patient :

• la formation d’un hématome ;
• une algoneurodystrophie au niveau du poignet caractérisée par un gonflement, des douleurs et des raideurs ;
• une infection ;

La chirurgie de la maladie de Preiser permet de faire disparaître les douleurs et de récupérer la mobilité du poignet du patient. De plus, lorsque la pathologie est prise en charge rapidement, cela limite la formation d’arthrose et la dégradation osseuse. Les techniques nouvelles permettent d’obtenir de meilleurs résultats en évitant la suppression du scaphoïde.